L'IF a été fondée par des personnes atteintes de spina-bifida et d'hydrocéphalie (SBH) et leurs familles en 1979. Au fil des ans, elle est passée du statut d'association bénévole à celui d'organisation professionnelle de personnes handicapées (OPH) dotée d'une couverture mondiale, d'une structure démocratique et de processus transparents et responsables. La Fédération internationale pour la spina-bifida et l'hydrocéphalie jouit du statut consultatif spécial auprès du Conseil économique et social des Nations unies et du statut participatif auprès du Conseil de l'Europe.